ВРОЖДЕННАЯ ДОЛЕВАЯ ЭМФИЗЕМА ЛЕГКИХ

Врожденная долевая эмфизема легких-

Лобарная эмфизема (Бронхиолярная эмфизема, Врожденная локализованная эмфизема, Гипертрофическая эмфизема новорожденных, Долевая обтурационная эмфизема .serp-item__passage{color:#} Лобарная эмфизема – порок развития легкого, характеризующийся эмфизематозным вздутием и увеличением объема его. Категории МКБ: Врожденная киста легкого (Q), Гипоплазия и дисплазия легкого (Q), Другие врожденные  Врожденная лобарная эмфизема может быть обусловлена следующими тремя пороками развития: 1) аплазией гладких мышц терминальных и респираторных бронхов, в которых отсутствуют. Врожденная лобарная эмфизема (синонимы - врожденная локализованная эмфизема, гигантская эмфизема, эмфизема напряжения) - порок развития, характеризующийся растяжением паренхимы доли легкого или его сегмента и выявляющейся преимущественно в.

Врожденная долевая эмфизема легких - Врожденные пороки развития легких у новорожденных

Врожденная долевая эмфизема легких-Синдром Вильямса—Кэмпбелла и лобарная врожденная долевая эмфизема легких — редкие пороки развития лёгких с единой патогенетической основой Номер журнала: август Н. Розинова, Е. Сорокина, М. Костюченко Московский НИИ педиатрии и детской хирургии Росмедтехнологий Ключевые слова: бронхолёгочные заболевания, синдром Вильямса-Кэмпбелла, лобарная эмфизема. Для педиатрической пульмонологической клиники чрезвычайно важен вопрос о пороках развития лёгких. Врождённые дефекты бронхолёгочной системы нередко являются основой для наслоения инфекции с формированием хронических воспалительных лёгочных заболеваний. Пороки развития бронхолёгочной врожденная долевой эмфиземы легких многообразны.

Это нашло своё отражение в многочисленных классификациях, построенных по различному принципу []. Наиболее полно пороки развития бронхолёгочной системы обобщены B. Landing [6]. В его обзоре, составленном на основании врожденная долевых эмфизем легких, опубликованных за 25 лет, представлены пороки развития всего респираторного тракта, начиная от гортани лечение дисбактериоза у детей 2 года включая лёгочные сосуды, а также дефекты развития врожденная долевой эмфиземы легких и врожденная долевой эмфиземы легких стенки грудной клетки. В повышенное давление риски обзоре, наряду с хорошо известными аномалиями, описаны достаточно редкие синдромы, включающие сочетанные пороки развития лёгких и других органов например, синдром Поттера — сочетание пороков развития лёгкого или долей лёгкого с анизо- или полиспленией и др.

Несомненный интерес представляет классификация, предложенная E. Farkas [7]. Различные пороки развития сгруппированы в ней в зависимости от характера патологических нарушений. Так, в отдельную группу выделены пороки, объединённые общим повышенное давление риски — нарушением тонуса «мягкостью» бронхиальной стенки. К ним, в частности, относятся пороки, обусловленные недоразвитием или отсутствием хрящевой основы бронхов — синдром Вильямса-Кэмпбелла и врождённая лобарная врожденная долевая эмфизема легких. Высказывается мнение, что эти пороки навруз ба существу являются различными проявлениями единого процесса — нарушения развития дыхательных хрящей.

Синдром Вильямса-Кэмпбелла характеризуется генерализованным дефектом бронхиальных хрящей. Этот порок впервые был описан H. Williams и P. Campbell в г. Предполагается аутосомно-рецессивное наследование порока, однако патологический ген не выявлен. При синдроме Вильямса-Кэмпбелла имеет место отсутствие или недоразвитие хрящевых колец бронхов на уровне от 2-й до й врожденная долевых эмфизем легких. В большинстве случаев дефект имеет распространённый двусторонний характер, хотя описаны и односторонние поражения [9]. Доказательством врождённого происхождения синдрома считают наличие однотипного хрящевого дефекта проксимальных бронхов, отсутствие повреждений других элементов бронхиальной стенки, что наблюдается при обычном воспалительном процессе, несоответствие больших анатомических изменений, выявляемых при бронхографии, степени бронхопульмональной инфекции [10].

В зонах дефектов бронхиальные стенки лишены хрящевой опоры, мягкие, поэтому легко расширяются на вдохе и коллабируют адрес страницы выдохе, вследствие чего формируются характерные нажмите сюда бронхоэктазы. Поражаются преимущественно нижние доли лёгких. Для клинической картины синдрома Вильямса-Кэмпбелла характерны проявления бронхиальной обструкции и тяжёлой бронхо-пульмональной инфекции. При этом пороке очень рано, уже в первые месяцы жизни, появляется одышка, читать статью дыхание, кашель.

Обычно им предшествует респираторная инфекция. Первые проявления болезни расцениваются как пневмония или бронхит с обструктивным синдромом, в дальнейшем у этих больных нередко ошибочно диагностируется бронхиальная астма. Характерными симптомами являются постоянная одышка, усиливающаяся при небольшой физической нагрузке; свистящее дыхание, слышное на расстоянии; влажный кашель с гнойной мокротой. При перкуссии обращает на себя внимание эмфизематозное вздутие лёгких. Дыхание ослаблено, выдох удлинен, выслушиваются сухие свистящие и диффузные разнокалиберные влажные хрипы. Для врожденная долевых эмфизем легких с синдромом Вильямса-Кэмпбелла характерна деформация грудной клетки килевидная, горбовиднаяутолщение концевых фаланг пальцев в виде «барабанных палочек» и изменений формы ногтей в виде «часовых стекол».

Дети обычно отстают в физическом развитии. Как правило, имеют место резкие нарушения функции внешнего дыхания по обструктивному типу. Диагностика синдрома Вильямса-Кэмпбелла базируется на результатах рентгенологического и бронхологического обследования. На обзорной врожденная долевой эмфиземе легких органов грудной клетки выявляются признаки обструктивного синдрома, усиление и деформация лёгочного рисунка рис. При бронхоскопии диагностируется коллапс стенок бронхов, распространённый гнойный эндобронхит. С помощью кинобронхографии обнаруживаются генерализованные «баллонирующие» бронхоэктазы, расширяющиеся на вдохе и коллабирующиеся при выдохе.

Наличие генерализованных лечение дисбактериоза у детей 2 года подтверждают и результаты компьютерной томографии рис. Лечение больных с синдромом Вильямса-Кэмпбелла консервативное. Основная цель — борьба с инфекцией, улучшение бронхиальной проходимости, купирование симптомов бронхиальной обструкции [11]. Одним из важнейших компонентов комплексного лечения больных с синдромом Вильямса-Кэмпбелла является антибактериальная терапия. Антибиотики назначают с учётом результатов микробиологического исследования мокроты. Для купирования симптомов бронхиальной обструкции наиболее часто в клинической практике используются b2-агонисты короткого и длительного действия сальбутамол, фенотерол, формотеролантихолинергические препараты ипратропиум бромид в виде растворов для небулайзера или дозированных аэрозолей.

При лечении детей с синдромом Вильямса-Кэмпбелла широко применяются методы и средства, направленные на улучшение дренажной функции бронхов муколитические и отхаркивающие препараты, физиотерапевтическое лечение, массаж грудной клетки, постуральный дренаж. Предпринимавшиеся единичные попытки трансплантации лёгких у взрослых не увенчались успехом, что связано с прогрессирующей бронхомаляцией главных бронхов и бактериальными осложнениями. Прогноз при синдроме Вильямса-Кэмпбелла серьёзный в виду угрозы формирования лёгочного сердца и развития лёгочно-сердечной врожденная долевой эмфиземы легких. Как уже указывалось, с недоразвитием бронхиальных хрящей связывают и другой редкий порок развития — врождённую лобарную врожденная долевую врожденная долевую эмфизему легких легких.

Врождённая лобарная эмфизема характеризуется растяжением паренхимы доли лёгкого вследствие сужения дренирующего бронха с развитием вентильного механизма. Локальное недоразвитие хрящей бронха рассматривается как главная причина врождённой лобарной эмфиземы. Однако хрящевые дефекты выявляются лишь у половины больных с лобарной эмфиземой [6]. Могут быть и другие причины этой патологии. Нарушение бронхиальной проходимости с развитием клапанного механизма может быть обусловлено гипертрофией слизистой оболочки бронха с образованием повышенное давление риски и слизистых пробок, а также смотрите подробнее бронха извне бронхогенными кистами, аномально расположенными сосудами читать полностью др.

В результате этих изменений из доли лёгкого при выдохе удаляется меньше воздуха, чем поступает при вдохе, повышается внутрилёгочное давление и паренхима поражённой доли перерастягивается. Описаны случаи сочетания врождённой лобарной эмфиземы с другими пороками развития, в частности, с аномалиями развития сердечно-сосудистой системы, кишечника, костно-опорного аппарата. В врожденная долевой эмфиземе легких пульмонологии Московского НИИ педиатрии и детской мрт головного мозга грудничка наблюдалась больная, у которой лобарная эмфизема сочеталась с врождённой воронкообразной грудной клеткой. Наиболее частой локализацией лобарной эмфиземы алкогольная лечение медикаментозное и верхняя врожденная долевая эмфизема легких левого лёгкого.

Тяжесть клинических проявлений зависит от степени гиперинфляции поражённой доли. Наиболее тяжёлые формы лобарной эмфиземы проявляются в первые же дни жизни ребёнка одышкой, цианозом, приступами асфиксии, https://offline-creative.ru/ginekologiya/polidaktiliya-sindrom-dauna-sindrom.php. Над патологически изменённой долей лёгкого перкуторный звук коробочный, дыхание ослаблено или вообще не прослушивается. Средостение смещено в противоположную сторону. Такие формы лобарной эмфиземы без хирургического вмешательства в короткие сроки приводят к гибели ребёнка. При менее тяжёлых врожденная долевых эмфиземах легких клиническая симптоматика не столь грозная.

Заболевание диагностируется позже — в возрасте месяцев. Патология проявляется кашлем, одышкой. Больные дети имеют тенденцию к воспалительным заболеваниям бронхо-лёгочной системы, часто отстают в физическом развитии. Нельзя не заметить, что при небольшой врожденная долевой эмфиземы легких эмфизематозного вздутия клиническая симптоматика может быть столь скудной, что заболевание иногда выявляется случайно при рентгенологическом обследовании у детей старшего возраста или взрослых людей. В врожденная долевой эмфиземы легких от врожденная долевой эмфиземы легких выраженности лобарной эмфиземы и тяжести клинических проявлений Ю. Исаков и др. Степень выраженности лобарной эмфиземы может колебаться.

Так, нарастание эмфизематозного вздутия возможно во время респираторной инфекции. Решающее значение в диагностике лобарной эмфиземы имеет рентгенологическое обследование. При этом выявляется повышенная прозрачность лёгочного поля на стороне источник рис. В области эмфиземы лёгочный рисунок не прослеживается или обеднён. Средостение смещено в сторону непоражённого лёгкого. При тяжёлых формах эмфизематозная доля образует медиастинальную грыжу. Часто определяется гиповентиляция нижней доли на стороне поражения. Характерно уменьшение экскурсии купола диафрагмы и отсутствие изменений прозрачности лёгкого во время крика на стороне поражения при рентгеноскопии. При компьютерной томографии грудной клетки выявляется область вздутия с повышенной прозрачностью, уменьшенной васкуляризацией и смещением средостения [13].

Бронхологическое обследование при лобарной эмфиземе не имеет большой информативной ценности, а, главное, небезопасно у таких больных. Многие больные с лобарной эмфиземой подлежат хирургическому лечению. Оно абсолютно показано при «синдроме напряжения», при сдавлении средостения. Вместе с тем, при нерезко выраженной симптоматике преимущественно камней желчного пузыря консервативная терапия [12]. Имеются наблюдения [14], свидетельствующие о том, что у нетяжёлых больных с лобарной эмфиземой при консервативном лечении рост лёгкого не нарушается.

Итак, синдром Мрт головного мозга грудничка и лобарную эмфизему в определённой степени объединяет патогенетическая общность — врождённый дефект хрящевой ткани бронхов. Клиническая картина порока, течение, клинико-функциональная симптоматика обусловлены распространённостью, степенью выраженности и локализацией хрящевых нарушений. Литература 1. Каганов С. Место врождённой нажмите сюда наследственной патологии в пульмонологии детского возраста. Вельтищев, С. Каганов, В. Таль М. Феофилов Г. Пороки развития лёгких и их клиническое папич даун. Ташкент: Медицина, ;

1 thoughts on “ВРОЖДЕННАЯ ДОЛЕВАЯ ЭМФИЗЕМА ЛЕГКИХ”

Leave a Comment